Niemann-Pick disease type B: HRCT assessment of pulmonary involvement / Doença de Niemann-Pick tipo B: avaliação do comprometimento pulmonar por TCAR

ABSTRACT Objective: To analyze HRCT findings in patients with Niemann-Pick disease (NPD) type B, in order to determine the frequency of HRCT patterns and their distribution in the lung parenchyma, as well as the most common clinical characteristics. Methods: We studied 13 patients (3 males and 10 females) aged 5 to 56 years. HRCT images were independently evaluated by two observers, and disagreements were resolved by consensus. The inclusion criteria were presence of abnormal HRCT findings and diagnosis of NPD type B confirmed by histopathological examination of a bone marrow, lung, or liver biopsy specimen. Results: The most common clinical findings were hepatosplenomegaly and mild to moderate dyspnea. The most common HRCT patterns were smooth interlobular septal thickening and ground-glass opacities, which were both present in all patients. Intralobular lines were present in 12 patients (92.3%). A crazy-paving pattern was observed in 5 patients (38.4%), and areas of air trapping were identified in only 1 case (7.6%). Pulmonary involvement was bilateral in all cases, with the most affected area being the lower lung zone. Conclusions: Smooth interlobular septal thickening, with or without associated ground-glass opacities, in patients with hepatosplenomegaly is the most common finding in NPD type B.

RESUMO Objetivo: Analisar os achados de TCAR em pacientes com doença de Niemann-Pick (DNP) tipo B a fim de avaliar a frequência dos padrões tomográficos e sua distribuição no parênquima pulmonar, além das características clínicas mais frequentes. Métodos: Foram estudados 13 pacientes (3 do sexo masculino e 10 do sexo feminino) com idades variando de 5 a 56 anos. As imagens de TCAR foram avaliadas por dois observadores de forma independente, e os casos discordantes foram resolvidos por consenso. Os critérios de inclusão foram presença de anormalidades na TCAR e diagnóstico confirmado de DNP tipo B por exame anatomopatológico através de biópsias de medula óssea, pulmão ou fígado. Resultados: Os achados clínicos mais comuns foram hepatoesplenomegalia e dispneia leve a moderada. Os padrões tomográficos mais frequentes foram espessamento liso de septos interlobulares e opacidades em vidro fosco, presentes em todos os pacientes. Linhas intralobulares estiveram presentes em 12 pacientes (92,3%). O padrão de pavimentação em mosaico foi observado em 5 pacientes (38,4%). Áreas de aprisionamento aéreo foram identificadas em 1 dos casos (7,6%). O comprometimento pulmonar foi bilateral em todos os casos, sendo o terço inferior dos pulmões a região mais envolvida. Conclusões: O achado de espessamento liso de septos interlobulares, com ou sem opacidades em vidro fosco associadas, em pacientes com hepatoesplenomegalia é o achado mais frequente na DNP tipo B.

Punção aspirativa por agulha fina guiada por ultra-sonografia de nódulos tireoidianos: estudo de 63 casos / Ultrasound-guided fine needle aspiration biopsy of thyroid nodules: study of 63 cases

Neste trabalho foi revisada a técnica empregada na execução da punção aspirativa por agulha fina guiada por ultra-sonografia, e são descritos os seus benefícios no diagnóstico de nódulos tireoidianos. Foram realizadas punções aspirativas por agulha fina em 63 pacientes do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro, encaminhados ao Serviço de Radiodiagnóstico, no período de agosto de 2001 a junho de 2002. Dos 63 pacientes estudados, 58 (92 por cento) eram do sexo feminino e cinco (8 por cento) eram do sexo masculino, com uma relação mulher/homem de cerca de 11:1. Trinta e um pacientes (49 por cento) se situaram na quinta e sexta décadas de vida. Oitenta e nove por cento dos pacientes apresentaram-se com nódulos múltiplos ao exame ecográfico; apenas 11 por cento dos pacientes tinham nódulo único. Em relação aos laudos citológicos dos nódulos puncionados, 47 por cento foram benignos, 31 por cento, suspeitos, 17 por cento, inadequados e apenas 5 por cento, malignos. Todos os nódulos malignos (três pacientes) tiveram o diagnóstico citológico de carcinoma papilífero. Dos nódulos benignos, 93 por cento foram diagnosticados como hiperplasia nodular e apenas 7 por cento tiveram diagnóstico de tireoidite. Dos laudos considerados inadequados, 70 por cento foram considerados hemorrágicos, sendo 30 por cento considerados hipocelulares. Os dados encontrados no nosso trabalho estiveram de acordo com os encontrados na literatura médica.